Гемофилия под контролем

Государство оказывает помощь пациентам с генетическим заболеванием

Гемофилия - редкое наследственное генетическое заболевание, характеризующееся нарушением свертываемости крови. По некоторым подсчетам в мире порядка 450 тыс. таких больных.

У людей с гемофилией спонтанно или в результате травмы возникают кровоизлияния в суставы, мышцы, внутренние органы. В подавляющем большинстве случаев болеют мужчины, женщины же являются носительницами. Признаки гемофилии у ребенка нередко можно распознать уже в раннем возрасте по синякам и гематомам, когда он начинает ползать. Заболевание неизлечимо, однако можно обеспечить пациенту нормальное качество жизни, если он вовремя будет получать необходимый концентрат свертывания крови.

В 2005 году в Азербайджане была принята программа «О государственной заботе о лицах, больных наследственными заболеваниями крови - гемофилией и талассемией» и таких больных стали бесплатно обеспечивать необходимыми препаратами.

О ситуации с больными гемофилией наш корреспондент беседовал с председателем Ассоциации больных гемофилией Азербайджанской Республики Аязом Гусейновым.

- Сколько на сегодняшний день в Азербайджане людей с этим заболеванием?

- В нашей стране таких пациентов больше, чем во многих других странах. На каждые десять тысяч мужчин по общемировой статистике приходится один такой пациент, то есть в нашей стране людей с гемофилией и другими коагулопатиями должно быть не более 1000 человек. К сожалению, как свидетельствует статистика, в Азербайджане более 1700 больных с таким диагнозом. Одной из причин могут быть родственные браки, которые повышают риск рождения ребенка с наследственным заболеванием, в частности с гемофилией. Но важно проводить повторную диагностику для установления точного диагноза.

- В каких регионах страны больше всего зафиксированы такие пациенты?

- Точной статистики нет, но, по нашим данным, около половины от общего числа пациентов проживает в Баку. Это связано с тем, что до 2020 года пациенты могли получать необходимые препараты только в Республиканской больнице, и чтобы быть ближе к месту получения препарата, многие семьи переехали в столицу. Немало больных проживает также в Лянкяране, Масаллы, Астаре. С 2020 года началась децентрализация получения препаратов, и они начали поставляться в региональные банки крови, потому пациентам уже нет необходимости ездить в Баку.

- Как обстоят дела с обеспечением таких пациентов жизненно важными для них препаратами?

- С 2006 года для пациентов с этим заболевание государством закупается концентрат факторов свертывания крови. Единственное лечение больных гемофилией на сегодняшний день - это применение данного препарата. По международным критериям на душу населения должно приходиться 4 единицы этого препарата. В Азербайджане проживает 10 млн человек, а значит, должно закупаться 40 млн единиц фактора, но на сегодняшний день закупается только 30 млн единиц, что меньше минимума. Это, разумеется, негативно отражается на здоровье пациентов, так как в конце года они сталкиваются с его нехваткой. Сейчас соответствующие государственные структуры работают над устранением этой проблемы и предпринимаются определенные шаги, чтобы пациенты получали лечение в полном объеме. Кроме того, с 2022 года государство начало закупать более качественные медицинские препараты для людей с гемофилией. На данный момент четыре самых тяжелых пациента переведены на более дорогостоящее и более эффективное лечение. Планируется, что в этом году на такое лечение будут переведены еще четыре пациента.

- Ваша организация реализовала ряд проектов, направленных на помощь больным гемофилией.

- В 2022 году Ассоциация больных гемофилией для поддержки пациентов с гемофилией и госструктур в рамках проекта полностью оснастила стоматологические кабинеты Национального центра гематологии и Центральной больницы в Нахчыване. Эти кабинеты предназначены для пациентов с нарушениями свертываемости крови и в целом для пациентов с генетическими заболеваниями. В 2023 году мы вместе с TƏBİB начали оснащать районные больницы страны. В Лянкяране, Загатале, Физули, Гейчае ассоциация оснастила физиотерапевтические и реабилитационные кабинеты для пациентов с гемофилией. Это очень важно, ведь у таких больных бывают кровотечения в суставы, и чтобы их восстановить, больным необходимы качественные сеансы физиотерапии.

- Просвещение как врачей, так и пациентов играет большую роль. Проводите ли вы такую работу?

- Повышение уровня осведомленности граждан очень важно. Потому в сотрудничестве с TƏBİB мы начали проводить семинары для врачей, чтобы повысить их осведомленность о разных коагулопатиях, в том числе гемофилии.

Наша ассоциация ежегодно проводит мероприятия и для пациентов, которые должны знать, как помочь себе, в том числе в чрезвычайных ситуациях. Бывают случаи, когда больной должен оказать себе первую помощь, потому он должен знать о своей болезни как можно больше. Что касается просветительских мероприятий для врачей, то они проводятся для специалистов разных профилей, а не только для гематологов. Необходим мультидисциплинарный подход, ведь пациенты из-за кровотечений сталкиваются с различными последствиями для здоровья, потому мы привлекаем также стоматологов, реабилитологов, ортопедов и др.

В конце февраля мы провели конференцию на тему редких заболеваний, где присутствовали более 250 медиков. Наша цель - чтобы в центре внимания была не только гемофилия, а все редкие заболевания.

Ежегодно 17 апреля, во Всемирный день гемофилии, мы проводим масштабные мероприятия. Так, в прошлом году наша ассоциация совместно с госструктурами, в частности с TƏBİB, провела мультидисциплинарную конференцию, в которой участвовали более 300 врачей со всех регионов Азербайджана. Этот год не станет исключением. Особое внимание мы стараемся уделять врачам, работающим в регионах, чтобы пациенты получали качественную помощь на местах и у них не было необходимости ехать за ней в столицу.

- Расскажите о летних лагерях, которые вы организуете для детей, больных гемофилией.

- Мы проводим их каждый год для детей с гемофилией и их родителей. В лагерях дети получают необходимые процедуры и информацию. Это играет важную роль в улучшении их физического и психологического состояний.

Елена МАЛАХОВА

Бакинский рабочий.-2024.- 17 апреля, №66.- С.7.